Die Zähne sind gelb-braun verfärbt, haben mitunter eine raue Oberfläche und weisen Formveränderungen auf. In schweren Fällen fehlt der Zahnschmelz komplett. Das Dentin ist nicht betroffen. Durch die Strukturveränderung sind die Zähne wesentlich kariesanfälliger und ästhetisch beeinträchtigt.

Patienten mit Amelogenesis imperfecta müssen intensiv zahnärztlich begleitet werden. Weil die rauen Zahnoberflächen zu gesteigerter Plaqueanlagerung und Zahnsteinbildung führen, sind regelmäßige professionelle Zahnreinigungen sinnvoll.t

Oben: Amelogenesis imperfecta im Milchgebiss mit stark ausgedünntem Schmelz, Rillen und Grübchen auf der Oberfläche. Alle Zähne sind betroffen, Schneidezähne und Backenzähne.

Rechts: Schwere Form der Amelogenesis imperfecta im bleibenden Gebiß; zusäztlich liegt ein offener Biss vor. Der Schmelz ist nur dünn oder gar nicht vorhanden. Durch die raue Zahnoberfläche kommt es zusätzlich zu einer starken Plaqueanlagerung.

Oft kommt es schon früh nach dem Durchbruch der geschädigten Zähne unter Kaubelastung zu Abplatzungen und Substanzverlusten. Hier muss frühzeitig zahnärztlich interveniert werden. Um eine vollständige Abrasion (Abnutzung) der Zähne zu verhindern, sollten sie daher umgehend überkront werden. Zu diesem Zweck verwendet man für Backenzähne Stahlkronen und für Schneidezähne Compositekronen.